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TUhjnbcbe - 2022/3/25 11:30:00
苏雁教授

国家儿童医院肿瘤内科主任医师

医院学会儿童肿瘤专委会委员、副秘书长

中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会内科学组委员

医院学会儿童肿瘤专委会青委会主任委员

中华医学会儿科学分会肿瘤学组秘书

目前主要研究领域是儿童实体肿瘤,参加编著《诸福棠实用儿科学》、《胡亚美实用儿童血液肿瘤学》、《中华医学百科全书儿科卷》、《儿科疾病临床诊疗思维》、《儿童血液及肿瘤疾病专科医师手册》、《缺铁性贫血及相关疾病诊治》、《临床病例会诊与点评》等多部儿童血液肿瘤书籍。参与编写国家卫健委“儿童神经母细胞瘤诊疗规范(年版)”、“儿童髓母细胞瘤诊疗规范(年版)”、“儿童中枢生殖细胞肿瘤诊疗规范(年版)”等。在国内外专业及核心期刊以第一作者发表论文30余篇。

恶性肿瘤已成为除意外创伤外,造成儿童死亡的第二大原因。神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB),来源于未分化的交感神经节细胞,是儿童最常见的颅外恶性实体瘤,占儿童恶性肿瘤的8%~10%[1]。目前神经母细胞瘤的治疗仍然任重而道远,虽然分级诊断、综合治疗可在一定程度上提高患儿的生存率,但由于恶性程度高,也易发生复发、转移,这造成了临床治疗的瓶颈,仍有待进一步探索神经母细胞瘤治疗策略,让更多神经母细胞瘤患儿获得治愈的希望。

知己知彼

明确诊断,正确分级,迈出治疗第一步

神经母细胞瘤的临床特点是发病早期无特异性症状,早期诊断困难,容易发生转移等。根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围,临床表现会有所不同。神经母细胞瘤的诊断,需具有典型的临床表现和影像学表现,还需具备以下条件之一[1,2]:(1)肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断;(2)骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞,同时发现患儿有尿液(或血清)儿茶酚胺或其代谢物水平同步明显升高。

明确神经母细胞瘤诊断的同时,还需进行临床分期、危险度分级,方可制定有针对性的治疗策略。神经母细胞瘤国际委员会临床分期(InternationalNeuroblastomaStagingSystem,INSS)最早于年提出[3],年完成修订[4],该分期系统由于是通过术后确定,因此在治疗前不能全面评估肿瘤。神经母细胞瘤国际委员会危险度分组分期系统(TheInternationalNeuroblastomaRiskGroupStagingSystem,INRGSS)于年提出,基于影像学定义的危险因子(Image-DefinedRiskFactors,IDRFs)分为L1、L2、M、MS期[5],该分期系统可以于治疗前确定神经母细胞瘤的临床分期。基于不同的临床分期,综合患者的整体情况,进行危险度分级。神经母细胞瘤国际委员会危险度分组(TheInternationalNeuroblastomaRiskGroup,INRG)分级系统[6],根据INRG分期、年龄、病理组织学分类、肿瘤细胞分化程度、MYCN扩增情况、11q缺失情况、DNA倍性共7个指标的评估情况,将危险度分为极低危、低危、中危、高危组,该INRG分级系统更

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