儿科

首页 » 常识 » 诊断 » 14岁少年亟患MOG抗体病转诊来济南,儿
TUhjnbcbe - 2021/7/9 13:01:00
北京治皮肤科最好医院 https://m-mip.39.net/pf/mipso_4655748.html

“前后不过4天时间,好好的孩子怎么就不能走路了?”

这是年12月31日,东营的陈先生面临的纠心事:儿子石头14岁,4天前感觉左腿没力气,竟然逐渐加重到站不起来,不能走路,医院就诊,医院怀疑可能是“吉兰-巴雷综合征”,赶紧手机上网查查,简直要把人吓死!

左下肢无力,到底什么病?

年12月31日傍晚,医院儿科主任赵红洋接到电话,一名14岁男孩考虑“吉兰-巴雷综合征”,正由急救车转运来济南。

“同道中人,所见略同,医院的同仁既然怀疑‘吉兰-巴雷综合征’,那么,这名患儿大概率是神经系统疾病。”赵红洋主任此前经医院同道推荐来济就诊的疑难罕见病患儿,这一次,仍然高度警惕:病情复杂,有呼吸衰竭风险,立即指定王金丽护士长启动应急方案,备好呼吸机及抢救车,医院后全程绿色通道,快速转运进入重症病房。

好在交通便捷,3小时后,患儿入住医院儿科。赵红洋主任询问病史及体格检查,患儿近4天出现左侧下肢进行性无力,现左腿已不能独立,并伴左侧足尖麻木,其余肢体无感觉及运动异常,神经专科查体示左侧下肢肌力3级,膝腱反射亢进,左足背屈减弱,跖屈不能,双侧巴氏征(+)、其余查体均无异常。追问既往“上感”史,根据神经系统疾病的定位及定性诊的原则,单个肢体瘫痪,初步定位为上运动神经元,紧急联系核磁室完善颅脑、颈椎、胸椎及腰椎核磁,同时上报传染病卡,单间隔离。

医务人员在忙,专家团队如临大敌,家长更是心急如焚:左下肢突然就越来越没有力气,这到底是什么病?

颅脑磁共振:双侧大脑半球白质内异常信号,脱髓鞘病变可能性大,代谢性病变待排除;余核磁检查无异常;根据定性诊断的MIDNIGHTS原则,结合患儿临床征象、既往史、生长发育史,筛选I+I(炎症、免疫)为最重要病因,即感染诱发的自身免疫。遂即予人免疫球蛋白及常规剂量甲强龙输注。

入院第二天,完善脑电图、肌电图及腰椎穿刺脑脊液检查,脑脊液常规示白细胞计数16×/L,以单核细胞为主,血清脱髓鞘抗体示血清抗MOG抗体IgG1:32阳性。

患儿入院第三天,即确诊为MOG抗体病。

MOG抗体病

精准诊疗及时扭转病情

“MOG抗体病,从来没有听说过。”患儿家长一边上网查资料,一边感叹赵红洋主任团队的强劲实力:快速规范的诊断,积极准确的治疗,患儿病情恢复良好,入院第三天,左下肢肌力回升,状态一天比一天好!

据赵红洋主任介绍,MOG抗体,全称叫髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体,是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的一种特殊抗体。由MOG抗体引起的脱髓鞘疾病,是一种少见的致残、复发率较高的自身免疫性疾病。如果精准、及早确诊,该病可防控。

石头的治疗过程中,赵红洋主任团队根据该病的国内外诊疗共识,予人免疫球蛋白(2g/kg)输注,联合甲强龙(mg)冲击治疗3天以调和免疫。肌力回升,趋势扭转。加之全科组织的疑难病例讨论及进展解读。患儿于住院第八天,左侧下肢肌力恢复5级,左足背屈及跖屈正常,病理征阴性,颅脑核磁较前好转,后准予出院。

出院后,继续口服强的松,并每月输注人免疫球蛋白。出院2个月,复查颅脑MRI示病灶显著减少、消散。出院3个月,复查血清MOG抗体IgG转为阴性。

儿科疑难罕见病

早期快速诊断是关键

在医院儿科病房中,慕名前来的疑难罕见病患儿家长,总能获得一个准确的结果。回顾当初转诊来济南,MOG抗体病患儿石头的家人十分感激:“神经方面的疾病,瞬息万变,幸亏赵主任诊断及时,水平高。这个病,要是耽误上几天,后果不敢想。”

据赵主任介绍,MOG抗体病是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关的特发性炎性脱髓鞘疾病,它的临床表现丰富,同时预后各异。近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(IIDDs)中的作用逐渐被重视,由此抗体介导的炎性脱髓鞘疾病已经成为IIDDs的一种新的表型。

MOG抗体引发的疾病有不同的发作形式,MOG抗体阳性的儿童患者可表现为脱髓鞘疾病,临床孤立综合征、多发性硬化、发病率最高的ADEM,以及MOG抗体阳性合并抗NMDAR脑炎重叠综合征,病程可呈现单相性或多相性。治疗方案急性期主要以大剂量糖皮质激素或/和静脉注射免疫球蛋白冲击治疗,恢复期维持口服激素及间断输注球蛋白治疗6月-1年;国内外应用方案略有不同,特殊病例可选用利妥昔单抗,或吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤序贯治疗,甚至血浆置换治疗。

“孩子的问题,任何时候都是需要高度警惕的大问题,MOG抗体病与其它各种儿科疑难罕见病一样,早期快速诊断是关键。”赵主任还指出,早期快速的诊断,及积极大剂量激素冲击联合免疫球蛋白输注,能大大减少该病伤残率的发生。同时,适宜剂量的序贯维持治疗,可发挥防止该病复发的重要作用。

医院儿童神经肾脏科目前拥有床位29张,每年收治神经系统疾病患儿余例,完成腰椎穿刺检查余例;同时我科拥有动态脑电图机器2台,视频脑电图机器2台,普通脑电图机器1台,肌电图机器1台,每年完成脑电图检查余例,逐渐开展儿童肌电图检查。目前科室拥有主任医师1名,副主任医师2名,主治医师1名,住院医师1名,其中博士3人,硕士2名;拥有护理人员11名,其中专科护士2名。全科人员均掌握完善的专业知识,对儿童神经系统疾病有丰富且系统的诊疗经验及护理经验。

医院儿科简介

医院儿科是国家级住院医师规范化培训基地、山东省临床重点专科(建设单位)、济南市重点专业,是国家级、省级“巾帼文明示范岗”。是山东大学博士研究生,山东大学、山东第一医科大学、潍坊医学院硕士生培养基地,山东省临床专科护士培训基地,济南市危重症儿童/新生儿救治中心。近年来,连续被评为市级科教兴医先进集体。儿科现有医生41人,高级职称19人,中级职称13人,初级职称9人;博士15人,硕士学位22人。儿科现有博士生导师1名,硕士生导师4名,山东大学教授2人,山东大学副教授4人。科室分设儿童呼吸重症科、神经肾脏科、儿童消化科、新生儿科、血液风湿免疫科及儿童预防保健科,构建涵盖儿童呼吸、神经、新生儿、消化、肾脏内分泌、风湿免疫及儿童保健等主要专科业务的医教研协同发展的格局,依托我院东院区的投入运营,儿科将拓展、完善临床专业,着力构建儿童医学中心。近5年年门诊量人次,病房床位数张,年收治病人人次。

科室近年来开展了儿童纤支镜检查术、脉冲震荡肺功能测定、视频/动态脑电监测、儿童肌电图及诱发电位、儿童胃肠镜检查治疗术、碳-13呼气HP检测、肠菌移植治疗自闭症谱系病、新生儿脐静脉置管、高频通气等多项新技术。科室并先后派6人出国深造,承担国家及省市级课题40余项,获省、市科技进步奖25项,其中山东省科技进步二等奖2项。发表论文余篇,SCI收录30余篇,主编及参编国家级教材10余部,带教研究生50余名。

赵红洋·主任医师

赵红洋,儿科科主任,医学博士,哈佛大学医学院博士后,主任医师,山东大学、山一医硕士生导师,济南市十佳医师,山东大学齐鲁医学优秀教师,山东省住培优秀指导医师,中国中西医结合医学儿科分会委员、省医学会儿科分会学组委员、省医师协会儿童神经电生理委员会副主任委员、省儿童细菌耐药监测委员会副主任委员、省抗癫痫协会理事、济南市儿科青委副主委,《医学论坛:当代儿科》杂志副主编。

从事儿科医、教、研工作近20年,擅长儿童神经系统疾病的诊疗,创建儿童神经肾脏科并率领团队(周晓博士、郑媛博士、徐芬芬主治医师、王金丽护士长)开展儿童癫痫、神经脱髓鞘、遗传代谢病、脑炎等神经系统疾病,以及肾脏、内分泌系统专科疾病的体系化诊疗与慢病管理。在全省率先开展肠菌移植术(FMT)治疗儿童自闭症,疗效确切。年公派赴哈佛医学医院访学1年。

主研国家、省、部、市级课题8项,发表SCI论文7篇,核心期刊论文10余篇,先后获济南市科技二、三等奖、山东大学教学成果二等奖。主编著作1部,副主编2部。

门诊时间:周二下午、周三全天

预约就诊咨询电话

-

稿件审核:关天星

初次排版、校对:陈尔东

最终审核:赵梅

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
1
查看完整版本: 14岁少年亟患MOG抗体病转诊来济南,儿