一、心血管系统生理特点
（一）胎儿-新生儿循环转换
1.胎儿血液循环特点
2.出生后血液循环的改变
1.胎儿血液循环特点
①胎儿体内只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺处于压缩状态；
②胎儿体内绝大部分是动静脉混合血——除肝外；
胎儿时期肝脏的供血含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血含氧量最低；
③胎儿时期，右心室承担着较左心室更大的容量负荷和压力负荷；
1.正常胎儿血循环特点
①胎儿体内只有体循环，几乎没有肺循环，因为胎儿肺处于压缩状态；
②胎儿体内绝大部分是动静脉混合血——除肝外。胎儿时期肝脏的供血含氧量最高，心、脑、上肢次之，而下半身供血含氧量最低；
③胎儿时期，右心室承担着较左心室更大的容量负荷和压力负荷；
2.出生后血液循环的改变---该关的关，该开的开
肺扩张
肺血管扩张
肺泡扩张
●卵圆孔关闭
功能关闭：生后几分钟；
解剖关闭：生后6个月（5～7个月）；
●动脉导管关闭
足月儿80%生后10～15h内功能性关闭；
80%于3个月内解剖上关闭；
95%1年内解剖上关闭。
比一比：胎儿期血循环与出生后血循环
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换
由肺循环完成气体交换
卵圆孔、动脉导管开放
卵圆孔、动脉导管闭合
多为混合血，上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
肺循环阻力高
肺动脉压下降，肺循环阻力低
右心室高负荷
左心室高负荷
胎儿血液循环出生后的改变，下列哪项是不正确的
A.肺小动脉肌层退化
B.肺循环压力增高
C.卵圆孔关闭
D.体循环压力增高
E.动脉导管关闭
『正确答案』B
（二）小儿心率、血压的特点
1.心率——年龄越小、心率越快
年龄
出生后
新生儿
～次/分
婴儿
～次/分
2～3岁
～次/分
4～7岁
80～次/分
8～14岁
70～90次/分
2.血压——随年龄增长，血压逐渐增加
收缩压＝（年龄×2）+80mmHg
舒张压＝收缩压×2/3
新生儿收缩压平均70mmHg
高血压或低血压的诊断标准：收缩压高于或低于此标准20mmHg可考虑为高血压或低血压；
＞95%百分位
二、先心病概述
（一）先天性心脏病分类
为什么
“右→左”分流就会紫？
答：
紫蓝色的静脉血→体循环
左向右分流——房缺/室缺/未闭
右向左分流——法洛氏四联征
肺动脉狭窄
主动脉骑跨
室间隔缺损
右心室肥厚
（二）先天性心脏病的特殊检查方法
X线检查：正位胸片的心脏投影
心导管检查
心血管造影
超声心动图
（三）几种常见先心病的临床表现、诊断与鉴别诊断
左向右分流——房缺/室缺/未闭——共同的病理生理特点
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
症状
①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心时，出现青紫（艾森曼格综合征）②肺循环血量增加，易患肺炎③体循环血量减少，发育落后
青紫、蹲踞、晕厥、发育落后
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏体征
听诊心脏杂音
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2～4肋间
时间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
强度
Ⅱ～Ⅲ
Ⅲ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅲ
性质
柔和吹风样
粗糙吹风样
连续性机器样
喷射性
传导
范围小
范围广
向颈部传导
范围广
震颤
无
可有
可有
可有
P2
亢进、固定分裂
亢进
亢进
减低
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏体征
听诊心脏杂音
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2~4肋间
时间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
强度
Ⅱ～Ⅲ
Ⅲ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅲ
性质
柔和吹风样
粗糙吹风样
连续性机器样
喷射性
传导
范围小
范围广
向颈部传导
范围广
震颤
无
可有
可有
可有
第二心音（P2）
亢进、固定分裂
亢进
亢进
减低
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
X线检查
房室增大
右房、右室大
双室大左心房可大右心房缩小
左室，左房大
右心室大,心尖上翘“靴型心”
主动脉结
不大
不大
增大
不大
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
特有诊断线索
·病情最轻·第二心音固定分裂
·最多见·最典型
·连续杂音；·周围血管征；·差异性青紫；·用消炎痛可促使90%PDA关闭·主动脉结可增大
·青紫、杵状指、蹲踞；·一过性缺氧发作（一过性肺动脉痉挛）·血液黏稠（血细胞比容加大）·易并发脑脓肿、脑血栓、咯血
一、房间隔缺损（ASD）
●发病率5%～10%，女孩是男孩的2倍。
●继发孔缺损最常见。
□症状：
轻型病例：可无症状，哭闹时发绀（艾森）
大缺损时：体循环血少表现
肺循环血多表现
·肺野充血、肺纹理增多
·易并发肺炎
·肺动脉影凸出、肺门舞蹈
·声音嘶哑、第二心音亢进
·主动脉结缩小
·生长发育落后
·易疲劳、喂养困难
□体征：
视诊：心前区隆起、心尖搏动弥散；
触诊：无震颤；
叩诊：心界扩大（右房、右室增大）；
听诊：胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级、吹风样收缩期杂音；
肺动脉第二心音（P2）亢进、固定分裂。
（1）X线：
●肺动脉段突出，主动脉段凹陷
●右房、右室增大
●肺纹理增多、增粗、明显
（2）心电图：
●电轴右偏
●不完全性右束支传导阻滞
（3）超声心动图：
●右房、右室内径增大
●房间隔中断
●RA内有湍流信号（五彩缤纷）
（4）心导管检查：
●血氧含量：右房＞腔静脉
●导管尖端可从右房进入左房
四、房间隔缺损（ASD）治疗
（1）内科治疗
及时处理肺炎、心力衰竭等并发症
（2）介入性治疗
80%可做介入。
（3）外科治疗
有介入治疗禁忌症者，宜在3～5岁时手术修补
2岁女孩，体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是
A.动脉导管未闭
B.房间隔缺损
C.室间隔缺损
D.法洛四联症
E.肺动脉瓣狭窄
『正确答案』B『答案解析』根据该患儿特殊表现，胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进和固定性分裂，此为房间隔缺损的表现。
一、室间隔缺损（VSD）
●最常见的先天性心脏病，约占先心病的50%。
●根据缺损大小：
小型室缺（roger病）
中型室缺
大型室缺
缺损直径（mm）缺损面积（cm2/m2体表面积）
＜5＜0.5
5～.5～1.0
＞10＞1.0
分流大小
少
中等
大
症状
无或轻微
有
明显
肺血管
可无影响
有影响
艾森曼格综合征
二、室间隔缺损（VSD）
（1）症状：
√体循环血少表现
·主动脉结缩小
·生长发育落后
·易疲劳、喂养困难
√肺循环血多表现
·肺野充血、肺纹理增多
·易并发肺炎
·肺动脉影凸出、肺门舞蹈
·声音嘶哑、第二心音亢进
（2）体征：
√视诊：心前区隆起、心尖搏动弥散；
√触诊：收缩期细震颤；
√叩诊：心界扩大
√听诊：胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导。
肺动脉第二心音（P2）亢进。
三、室间隔缺损（VSD）
（1）X线
√肺动脉段突出
√主动脉结变小
√左室增大、右心房缩小
√肺纹理增多、增粗、明显。
（2）心电图
√左室增大的表现。
（3）超声心动图
√左心房、左室内径增大；
√室间隔中断；
√彩色多普勒发现右室有湍流信号，呈五彩缤纷现象。
（4）心导管检查
√血氧含量：右室＞右房
√肺动脉、右室压力升高
√导管可通过缺损处。
四、室间隔缺损（VSD）
（1）内科治疗
防治心衰、处理肺炎等并发症。
（2）外科手术修补
宜于学龄前做修补手术，如缺损大、症状重者可于婴儿期手术。
（3）心导管介入治疗
3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少体弱。查体：生长发育落后，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期反流性杂音，胸片示肺血多，肺动脉段突出，左心室增大。最可能的诊断为
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
『正确答案』B『答案解析』患儿平素食少体弱，生长发育落后，这是体循环缺血的表现；3、4肋间收缩期杂音，左心室先增大符合室缺，最可能的考虑室缺。
关于室间隔缺损的叙述错误的是
A.易疲劳
B.易肺炎，肺炎时可出现发绀
C.缺损大者，症状重
D.右心房增大
E.左心室增大
『正确答案』D『答案解析』室间隔缺损，体循环缺血，右心房血量少，右心房缩小，D错。
一、动脉导管未闭（PDA）
●发病率占先心病的10%。
●注意：动脉导管的位置是——肺动脉与主动脉的降支之间。
（一）症状：
1.与室间隔缺损相似——体循环血少、肺循环血多表现
2.特有症状：
◆周围血管征
脉压增宽，表现为：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音
◆差异性青紫
发生艾森曼格综合征时，表现为：下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常的现象。
景：什么是周围血管征？
答：脉压增宽＞40mmHg时，出现周围血管征；
表现为：毛细血管搏动，水冲脉，股动脉枪击音。
景：为什么？
答：因为主A→肺A分流，导致收缩压不变、舒张压下降——导致脉压增宽
景：什么是差异性青紫？
答：即下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。
见于动脉导管未闭反向分流时（艾森曼格综合征时）
景：为什么？
答：因为动脉导管位于肺动脉与主动脉降支之间…
（二）体征：
◆视诊：心前区隆起、心间搏动弥散；
◆触诊：收缩期与舒张期细震颤；
◆叩诊：心界向左扩大（左房、左室大）
◆听诊：胸骨左缘第2肋间连续的机器样杂音，
肺动脉第二心音（P2）亢进。
三、动脉导管未闭（PDA）
（1）X线
◆主动脉结突出
◆肺动脉段突出
◆左房、左室增大
◆肺纹理增多、增粗、明显
（2）心电图：
◆左心增大的表现。
（3）超声心动图：
◆左房、左室内径增大
◆降主动脉和肺主动脉之间有管样结构
◆肺动脉内有湍流信号（五彩缤纷）
（4）心导管检查
◆血氧含量：肺动脉＞右室
◆导管可通过肺动脉进入降主动脉
◆主动脉造影：主动脉和肺动脉同时显影
四、动脉导管未闭（PDA）
（1）内科治疗
（2）介入治疗
◆防治心衰；
◆消炎痛可促使90%PDA关闭。
（3）外科手术
脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.法洛四联症
E.肺动脉狭窄
『正确答案』C『答案解析』合并有周围血管征的先心病是动脉导管未闭。动脉导管未闭脉压增宽＞40mmHg时，出现周围血管征。
11个月女婴体检时发现胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：肺血管影增多，左心房、室增大，主动脉弓增大，肺动脉段突出。此患儿的诊断是
A.法洛四联症
B.室间隔缺损
C.肺动脉狭窄
D.房间隔缺损
E.动脉导管未闭
『正确答案』E『答案解析』体检可闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音。胸部X线示：肺血管影增多，左心房、室增大，主动脉弓增大，肺动脉段突出。考虑诊断为动脉导管未闭。
法洛氏四联症（TOF）
——最常见的紫绀性先天性心脏病。
■肺动脉狭窄
■室间隔缺损
■主动脉骑跨
■右心室肥厚
一、法洛氏四联症（TOF）
紫绀的原因
①肺循环减少——缺氧——紫绀
②静脉血分流入体循环——紫绀
二、法洛氏四联症（TOF）
（1）症状：
■紫绀：通常在生后3到6个月出现
■蹲踞现象
■阵发性缺氧发作
景：阵发性缺氧发作——是怎么回事？
答：原因是肺动脉在狭窄的基础上，进一步发生了一过性肺动脉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
景：诱因是什么？
答：吃奶、剧哭、情绪激动、感染、贫血等。
景：有什么临床表现？
答：突然发作，紫绀加重、呼吸困难、抽搐、意识障碍、昏迷、死亡。
（2）体征：
■视诊：紫绀、杵状指（趾）；心前区可隆起；
■触诊：一般无收缩期震颤
■叩诊：心界大小基本正常
■听诊：胸骨左缘第2-4肋间Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音
（响度决定于肺动脉狭窄程度）
肺动脉第二心音（P2）减弱或消失
三、法洛氏四联症（TOF）
（1）X线：
■肺动脉段凹陷
■心尖圆钝上翘
■靴子形心
■肺纹理减少
（2）心电图：
■右室肥大的表现。
（3）超声心动图：
■主动脉扩张，骑跨在室间隔上
■主动脉前壁与室间隔的连续性中断
■右室流出道狭窄或肺动脉狭窄
■右室壁增厚，内径增大
■可见湍流信号从右室到主动脉。
（4）心导管检查：
■血氧含量：股动脉氧含量减低
■右室压力升高、肺动脉压降低
■导管尖端从右室进入骑跨的主动脉
■选择性右室造影可见狭窄的肺动脉和骑跨的主动脉。
（5）实验室检查：
■血红蛋白增加
■红细胞增加
■血黏稠度增加
长期缺氧导致的！
四、法洛氏四联症（TOF）
◆感染性心内膜炎
◆脑血栓
◆脑脓肿
右向左分流特有并发症
（法洛/艾森）
◆咯血
》对比：左向右分流-房缺/室缺/未闭-并发症
◆肺炎
◆充血性心力衰竭
◆感染性心内膜炎
五、法洛氏四联症（TOF）
（1）一般治疗 限制活动、鼓励饮水、及时补液、防治脱水和感染、脑血栓、脑脓肿等。
（2）阵发性缺氧的治疗
□取膝胸卧位；
□吸氧；
□普萘洛尔（心得安）或去氧肾上腺素（新福林）静注；
□吗啡，必要时皮下注射；
□纠酸，碳酸氢钠。
（3）外科治疗：
○轻症：5～9岁行一期根治手术；
○重症：生后6～12个月行根治术或姑息手术。
易并发脑血栓的先天性心脏病是
A.室间隔缺损
B.动脉导管未闭
C.房间隔缺损
D.法洛四联症
E.卵圆孔未闭
『正确答案』D『答案解析』易并发脑血栓的先天性心脏病是法洛四联症。
女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指（趾）。血压12.8kPa。胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为
A.房间隔缺损伴肺动脉高压
B.室间隔缺损伴肺动脉高压
C.动脉导管未闭伴肺动脉高压
D.法洛四联症
E.单纯性肺动脉狭窄
『正确答案』D『答案解析』患儿唇面青紫，喜蹲踞，有杵状指，证明有长期慢性缺氧，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，心脏外形靴状，考虑为法四。
本章要点：
四个表格!
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
特有诊断线索
病情最轻第二心音固定分裂
最多见最典型
连续杂音；周围血管征；差异性青紫；用消炎痛可促使90%PDA关闭主动脉结可增大
青紫、杵状指、蹲踞；一过性缺氧发作（一过性肺动脉痉挛）血液黏稠（血细胞比容加大）易并发脑脓肿、脑血栓、咯血
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
症状
①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心室超过左心室压力时，出现青紫（艾森曼格综合征）②肺循环血量增加，易患肺炎③体循环血量减少，发育落后
青紫、蹲踞、晕厥、发育落后
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏体征
听诊心脏杂音
杂音部位
第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2～4肋间
时间
收缩期
收缩期
收缩期和舒张期
收缩期
强度
Ⅱ～Ⅲ
Ⅲ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅳ
Ⅱ～Ⅲ
性质
柔和吹风样
粗糙吹风样
连续性机器样
喷射性
传导
范围小
范围广
向颈部传导
范围广
震颤
无
可有
可有
可有
第二心音（P2）
亢进、固定分裂
亢进
亢进
减低
分类
左→右
右→左
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
X线检查
房室增大
右房、右室大
双室大左心房可大右心房缩小
左室，左房大
右心室大，心尖上翘“靴型心”
主动脉结
不大
不大
增大
不大
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
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