有文献报道，自年起，儿童急性肝衰竭（pediatricacuteliverfailure，PALF）的存活率呈逐渐上升趋势。但PALF病情进展快，病死率可高达50%~70%，目前仍是儿科重症医学面临的救治难题之一。在临床实践中，做到早诊断、早治疗，且准确进行病情评估及预后判断，并及时调整治疗方案，提高临床救治成功率显得尤为重要。本文节选自国家儿童医学中心，首都医科医院重症医学科苗敏、钱素云于年发表在《中华急诊医学杂志》的文献，为早期预防、早期诊疗及预后判断提供临床依据。
1PALF定义
PARTONE
目前，国内外对PALF并没有较为统一的定义。具体在儿科领域，可参考SquiresPALF诊断标准（出生至18岁）：（1）有急性肝损伤的生化证据；(2)既往无慢性肝脏疾病；(3)注射维生素K无法纠正的凝血障碍；(4)肝性脑病且凝血酶原时间（PT）在15～20s或国际标准化比值(INR)在1.5～2.0；(5)PT20s或INR2.0，可无肝性脑病。
2PALF发病率
PARTTWO
PALF发病率相对较低，确切数据尚不清楚。PALF在所有肝移植儿童中约占10%~15%；国内解放*三〇二医院10年（年1月至年12月）共收治儿童肝衰竭例，PALF仅占22.39%；重庆医院10年收治PALF仅41例；广西医院儿科12年收治PALF仅20例。
3PALF年龄分布
PARTTHREE
结合国内外相关文献，PALF以婴幼儿期，尤其婴儿期多见，考虑与患儿年龄越小，各系统发育越不完全，往往对急性肝功能损害造成的疾病状态代偿不全，越易发展为肝衰竭有关；此外，年龄小，对临床操作、医疗技术支持的实施（如血管条件差、缺乏合适的血液净化管路及相匹配的肝源等）挑战大，亦影响疾病进展趋势。
4PALF病因分析
PARTFOUR
PALF病因多样，大体分为六类：感染性疾病、代谢性疾病、药物/*物性因素、自身免疫性疾病、血管性疾病、恶性肿瘤等疾病，但不少PALF病因不明。
我国从重视肝炎疫苗的接种以来，由乙肝病*所致ALF已经少见；药物如中草药、抗生素导致的肝损伤发病率呈上升趋势。
不同年龄PALF病因不同（表3），遗传代谢性疾病是新生儿和婴儿重要病因之一；值得一提，在儿童不明原因ALF占比较大，有文献分析主要是因为大量ALF患儿因病程短、血容量限制、缺乏临床症状指征等原因未行四大主要病因（药物、代谢病、自身免疫性因素、感染）的排除检查。
5预后影响因素分析
PARTFIVE
5.1年龄与预后
在PALF中，10岁以下患儿预后更差。国外多中心PALF研究机构、德国单中心研究和解放*三〇二医院等研究均提示小年龄患儿预后不好，一般年龄越小，预后越差。
5.2病因与预后
病因是预测结局的因素之一，不同病因提示不同预后，具体见预后谱（图1）。
图1PALF病因相关的预后谱
明确病因很重要，如一些代谢性疾病在及时给予特异性治疗后可逆转肝功能的恶化，而白血病、Reye综合征等病因则是肝移植的绝对禁忌证，参照以上预后谱，可及时筛选出不用肝移植的患儿，积极予内科综合治疗，尽可能改善预后。
5.3实验室检查指标
国内外文献报道胆红素（TBIL）、PT、INR、谷丙转氨酶（ALT）、白蛋白（ALB）、血清高密度脂蛋白（HDL）、胆固醇、血肌酐（Cr）、血氨（NH?）、白细胞（WBC）、“酶胆分离”现象等是重要的预后评估参数。另外，血清降钙素原（PCT）、氨基丁酸与亮氨酸比值(Aab/Leu)、淋巴细胞亚群CD4/CD8比值以及免疫活性标志物如sIL2Ra的水平，也有助于患儿的病情估计及预后的早期判断，见表4~5。
（点击图片放大查看）5.4并发症与预后
美国一项回顾性研究显示，PALF病程中并发急性呼吸衰竭、急性肾衰竭和脑水肿时死亡风险增加。我国解放*三〇二医院回顾性分析表明，并发脑水肿、脑疝、肝肾综合征、肝肺综合征的PALF患儿存活率均为0，无并发症、1种、2种、3种或3种以上的并发症存活率分别为%、71.4%、34.8%、18.8%及5.1%，随着2种或2种以上并发症的出现，存活率明显降低。
英国一项PALF回顾性研究、国外多中心PALF研究及我国解放*三〇二医院研究均表明，随着肝性脑病的出现及加重，存活率逐渐降低。
5.5人工肝支持及肝移植与预后
随着人工肝及肝移植技术的大力开展，PALF病死率下降，为挽救患儿生命提供了重要的手段。
年，李兰娟等报道了人工肝治疗可以降低肝衰竭的病死率，同时是一种安全的治疗方法。他们对38例急性/亚急性肝衰竭患者行以血浆置换联合血液净化为主要方式的人工肝治疗，治愈率为78.9%，而42例保守治疗组治愈率仅为11.9%。医院对16例PALF应用血浆置换联合连续血液滤过+透析的非生物型人工肝治疗，治愈率为75%。目前人工肝应用儿童病例较少，人工肝治疗仍需大量研究来积累循证医学依据，不断对治疗模式进行补充和完善。
肝移植是提高肝衰竭患儿生存率的重要方法，但肝源缺乏、有肝移植禁忌证等限制了这一措施的实施。据中国肝移植注册系统的数据显示，年至年，我国儿童肝移植的年度数量仅占全部肝移植的1%~7%，目前比例有上升，占10%以上。随着肝移植的不断发展，相信会有越来越多PALF患儿接受肝移植从而提高远期生存率。
6PALF结论
PARTSIX
综上所述，PALF的定义国内外仍未统一。其发病率较低；年龄越小预后越差；病因分布在世界不同国家、地区有差异，病因不明ALF仍占较高的比例。PALF病情凶险，应强调早发现、早诊断、早治疗，综合考虑多项指标及时判断病情和掌握病情变化，不断调整治疗方案。人工肝及肝移植的普遍开展将有效提高临床救治成功率。
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参考文献：
苗敏,钱素云.儿童急性肝衰竭流行病学研究进展及预后因素分析[J].中华急诊医学杂志,,27(11):-
DOI号:10./cma.j.issn.-..11.
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文案整理：陈莲珠
编辑：苏碧莹
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