川崎病即皮肤粘摸淋巴结综合症,是一种病因未明的全身血管炎综合症,幼儿高发,临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。
川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。婴儿及儿童均可患病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6-18个月婴儿。男孩较多,男:女约为1.5∶1。
病因
感染一般认为可能是多种病原,包括EB病*、逆转录病*,或链球菌、丙酸杆菌感染。
免疫反应机体对感染源的过敏反应参与了发病机制,唯尚缺乏确切依据。
其他环境污染、化学药品。
基本病理:血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎,涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重,好发于冠状动脉。
病理分期
Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。
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