导语：川崎病是一种急性自身免疫性血管炎综合征，是由日本医师在二十世纪六十年代左右首先报道，并命名为“皮肤黏膜淋巴结综合征”。关于川崎病的报道至今已有半个世纪，但对该病的认识尚不完全清楚。近年来根据流行病学调查显示，川崎病患儿的患病率正逐年上升，以亚洲国家为主。
01川崎病是一种急性自身免疫性血管炎综合征，患者还需及时进行诊断
1、疾病概述
年的日本，5岁以下儿童中，每10万人中有10.1人患川崎病，而到年，每10万人就有人患川崎病，且川崎病主要临床症状不足五项的患儿越来越多；在韩国，从年到年，5岁以下儿童川崎病发病率从每10万人有73.7人发病增加到.7人发病。
而相对于日本、韩国等东北亚高发国家来说，欧美国家的发病率相对平稳，如美国，在年报道发病率为19.7/10万，而到年为18.1/10万。并且在美国的报道中表明川崎病的发病率跟种族差异有关，相对于其他种族来说，亚裔的发病率是最高的，而夏威夷中亚裔人口占比比较高。
因此在美国所有州中，夏威夷的川崎病发病率亦是最高的。中国是除日本、韩国外发病率最高的国家，北京地区年川崎病发病率为18.2/10万，到年发病率上升至55.1/10万；上海地区年到年发病率从16.8/10万升高到.6/10万。这些数据均显示川崎病发病率处于上升趋势，并且存在着种族和地域差异。
该病好发于5岁以下儿童，以男孩多见，四季均可发病，各地存在季节差异，如北京、上海发病高峰为春、夏季节，日本、美国发病高峰为秋、冬季节等。发热、周身皮疹、颈部淋巴结肿大、结膜充血、口唇改变、手足硬肿等均是川崎病主要临床表现。
另外，部分川崎病患儿还可出现非典型临床表现如呕吐、腹泻，烦躁、易激惹，关节痛、四肢肿胀等。这些临床症状缺乏特异性，但目前诊断川崎病亦缺乏特异性指标，仍是依据临床症状诊断为主，依靠儿科医师的主观判断，若临床症状表现不全或以非典型临床表现为首发症状，诊治医师经验不足。
很容易造成该病的误诊、漏诊，从而延误治疗。该病的严重并发症是发生冠状动脉损害，目前约有20%-25%未经治疗的川崎病患儿可伴这一并发症，而这已成为发达国家或地区获得性心脏病的常见病因。严重者可进一步发展为冠状动脉瘤，甚至是冠状动脉瘤破裂、死亡。
同时这一并发症亦可成为儿童成年后缺血性心脏病的危险因素之一。若经过及时有效的治疗后，发生冠状动脉损害的发生率则会降至3%~5%。因此，及时诊断川崎病，并给予合理的治疗十分重要。然而，由于川崎病诊断缺乏金标准，这使得及早治疗川崎病存在一定难度。
2、诊断标准
川崎病缺乏诊断金标准是由于川崎病的病因及发病机制尚不明确，感染细菌或病毒，季节、气候等环境因素改变、免疫细胞异常激活以及遗传易感因素等都可能与川崎病的发生有关。
近来，有观点认为川崎病的发生可能存在自身免疫-炎症-凝血轴，即由刺激因素激发机体产生固有免疫，释放炎症因子，随后产生抗内皮细胞自身抗体以及自身免疫血栓形成等一系列连锁反应发生。因此炎性标志物和免疫标志物对于川崎病的诊断可能具有一定的意义。
近年来研究与川崎病有关的特异生物标志物已成为川崎病诊疗领域的研究热点，然而目前大多数研究指标均为非特异性标志物，但这些指标对川崎病仍有一定的辅助诊断作用，如目前已应用于不完全型川崎病诊断中的白细胞计数、红细胞沉降率等非特异性炎性标志物。
氨基末端脑钠肽前体是由76个氨基酸组成的蛋白标志物，最早被应用于成人心血管疾病的诊断及判断预后中。目前已有报道，NT-proBNP可能与川崎病的发生及预后有关。但目前尚无统一的截断值来诊断川崎病，因此尚未在临床中广泛应用。
炎症指标C-反应蛋白及血常规检测指标WBC、红细胞、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、血小板、血红蛋白，对感染性疾病、血液病等多种疾病具有一定的诊断价值，因其取材方便、检测技术成熟，而在临床中被广泛应用。
另外，中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值、平均血小板体积与淋巴细胞比值作为外周血细胞的参数，被认为是一种新型炎症标志物。目前已有文献报道这些指标与肿瘤性疾病、心血管疾病、免疫系统疾病等有关。
国内外有少量文献报道显示中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值、血小板可预测川崎病发生冠状动脉损害、难治型川崎病等，也仅有少量文献报道中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值、血小板以及MPVLR对川崎病的早期诊断价值。
02了解不同指标在川崎病诊断过程中的意义，可以作为临床评估的手段
1、C反应蛋白、血常规指标在川崎病中的临床意义及诊断价值
C反应蛋白、血常规是是临床中常见的实验室检查，由于其检查结果快速可得，因此常被用作早期病情评估的一种手段，在临床中被广泛应用，尤其是感染、血液疾病等。C反应蛋白、WBC、N、作为一种常见炎症指标，在川崎病急性期中常是上升的，恢复期常是下降的。
C反应蛋白对川崎病的诊断价值更大，当C反应蛋白截断值为20.57mg/L时，其诊断川崎病的灵敏度为94.3%，特异度为75%。RBC、Hb属于血常规中常用的参数，常被用于诊断贫血等疾病及其预后评估。川崎病患儿常伴随贫血状态，但目前对于川崎病患儿贫血的原因尚不清楚。
2、中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值、血小板、平均血小板体积与淋巴细胞计数比值
中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值、血小板、平均血小板体积与淋巴细胞计数比值是通过血常规中N、L、PLT、MPV指标简单计算得出，均是炎性反应与免疫调节之间平衡一种标志物。由于检测方便，有着较大的临床应用前景，近年来被越来越多的学者所